در بیماری (ALS) روند عصبی بیماری سبب تخریب نورونهای حرکتی در نخاع، قشر حرکتی و ساقه مغز میشود. ترکیبی از نورون حرکتی فوقانی و تحتانی وجود دارد. این گروه از بیماریها شامل فلج بولبار پیش رونده، اتروفی و اسکلوریز جانبی اولیه ماهیچه های نخاعی میباشد. 4/1 تا 2 نفر در هر 10000 نفر. 2 شکل وجود دارد: خانوادگی و انفرادی. شروع خانوادگی بین 45 تا 52 سال است، اما شروع انفرادی بین 55-62 سال است. مردان 3 برابر بیش تر از زنان مبتلا به این بیماری میشوند و اتیولوژی مشخص نیست و نظریه ها شامل تخریب نورون حرکتی، ناکافی بودن گلوتامات، مسمومیت با فلزات، عوامل خود ایمنی، عوامل ژنتیکی و عفونت ویروسی است. مرکز توانبخشی دکتر صابر در زمینه کاردرمانی و گفتادرمانی بیماران به صورت تخصصی فعالیت می نماید .کاردرمانی در منزل و گفتاردرمانی در منزل از خدمات پیشرفته مرکز می باشد.
جهت تماس با کلینیک کاردرمانی و گفتاردرمانی جناب آقای دکتر صابر (کلینیک توانبخشی پایا در پاسداران ، کلینیک توانبخشی غرب تهران در سعادت آباد) باشماره 09029123536 تماس حاصل فرمایید.
- فلجی پیش رونده بولبار: مناطقی که تحت تاثیر قرار میگیرند شامل مناطق کورتیکوبولبار و هسته ساقه مغز است. با درگیری نورون حرکتی فوقانی و از بین رفتن ماهیچههای عصب رسانی شده توسط اعصاب کرانیال مشخص میشود. علائم آن شامل دیسارتریا، دیسفاژی، ضعف عضلات صورت و زبان و ضعیف شدن می باشد.
- آتروفی پیش رونده عضلات نخاعی: با درگیری نورون حرکتی پایینی که سبب ضعف، اتروفی، از بین رفتن رفلکسها و فاسیکولاسیون اندامها، تنه و ماهیچههای بولبار میشوند، مشخص میشود.
- اسکلروز اولیه جانبی: تخریب نورونهای قشر حرکتی ممکن است کورتیکواسپاینال و کورتیکوبولبار را درگیر کند. علائم آن شامل پارپارزیس اسپاستیک پیش رونده است.
نشانه ها ی (ALS)
- اسکلروز جانبی آمیلوتروپیک با شروع ضعف عضلات کانونی در عضلات بازو، ساق پا یا بولبار شروع می شود. بیمار ممکن است چیزها را بندازد، در گفتار خود اشتباه کند، خستگی غیر طبیعی و ناتوانی عاطفی را تجربه کند. با پیشرفت بیماری، آتروفی مشخص عضله، کاهش وزن، اسپاسم، گرفتگی عضلات و فاسیکولاسیون (جمع شدن عضله در حالت استراحت) تجربه می شود.
- اسکلروز جانبی آمیلوتروپیک با میانگین مدت دو تا چهار سال کشنده است. بیشتر افراد (50%) در طی 3 سال از زمان شروع بیماری میمیرند، 20%، 5 سال زندگی میکنند، 10%، 10 سال زندگی میکنند و برخی تا 30 سال زندگی میکنند.
- اسکلروز جانبی آمیلوتروپیک بر عملکرد چشم، شناخت، عملکرد روده یا مثانه تاثیر نمیگذارد.
- در موارد زیر پیش آگهی بهتر میشود: آغاز از سن جوانی؛ نقص نورون حرکتی فوقانی یا تحتانی، نه هر دو؛ تغییرات آهسته یا نبود آن در تنفس، فاسیکولاسیون کم
ارزیابی کاردرمانی و گفتاردرمانی (ALS)
- سیستم اندازه گیری آناتومی عملکردی
- برای ارزیابی نیازهای افراد با سنجش شدت ناتوانی آنها ایجاد شده است.
- تواناییها را در 5 دسته ارزیابی میکند: فعالیتهای روزمره زندگی (خوردن، شستشو، پانسمان، نظافت، عملکرد روده و مثانه، توالت). تحرک (نقل و انتقالات، راه رفتن در داخل، پروتز، به جلو راندن ویلچر). ارتباطات (بینایی، شنوایی، صحبت کردن)؛ عملکردهای ذهنی (حافظه ،آگاهی، درک، قضاوت، رفتار).
IADLS (خانه داری، تهیه غذا، خرید، لباس شستن، تلفن، حمل و نقل، استفاده از دارو و بودجه بندی کردن)
- محدوده سنی= 65+
- با مصاحبه یا مشاهده، بر اساس سطح استقلال (مقیاس 4 pt) انجام می شود.
- ارزیابیهای دیگر شامل:
- جویدن و بلعیدن
- مصاحبه تاریخ عملکرد شغلی: 45-60 دقیقه مصاحبه نیمه ساختار یافته/ روایتگر به دنبال نقشهای شغلی، روتین روزانه، انتخابهای شغلی، وقایع مهم زندگی
- فعالیتهای اوقات فراغت
- چک لیستهای وظیفه -15 دقیقه، پرسش نامه خود گزارشی با محوریت نقشهای شغلی افراد بر اساس چهارچوب مرجع موهو
- قدرت عضلانی، وضعیت و تعادل، دامنه حرکتی
مداخله درمانی در بیماران (ALS)
مرحله 1: ضعف ملایم، حرکات دست و پا چلفتی
- حفظ انرژی
- شروع دامنه حرکتی و برنامه کششی
مرحله 2: ضعف متوسط
- تجهیزات تطبیقی برای تسهیل فعالیتهای روزمره زندگی
- استفاده از ارتوتیک دست و پشتیبانی از ارتوتیک به عنوان AFO
- ارزیابی دیسفاژی
- ادامه حرکات کششی
- احتیاط در کشش ماهیچه
مرحله 3: ضعف شدید، ضعف گزینش شده در مچ پا، مچ دست، دست، به راحتی با کمی فعالیت خسته میشود، بیمار هنوز هم سرپایی است.
- تجویز صندلی چرخدار
- کاف عمومی برای غذا خوردن
- شروع اصلاح خانه
مرحله 4: سندرم بازوی آویزان با درد شانه و ادم، وابسته به ویلچز برای حرکت، ضعف اندام تحتانی
- قلاب کردن بازو
- نیاز ارزیابی به سیستمهای کنترل محیطی مانند رایانه فعال شده با صدا
- گرما، ماساژ برای کنترل اسپاسم
- صحبت کردن در مورد خواستههای بیمار و خانواده او برای مداخله در آینده
مرحله 5: ضعف شدید اندام تحتانی، ضعف شدید تا متوسط اندام فوقانی
- آموزش خانواده برای انتقال دادن، تکنیکهای موقعیت گذاری و چرخش، کمک در فعالیتهای روزمره زندگی
- انتخاب دستگاههای کنترل ضروری برای تخت برقی، تلفن، استریو و غیره
- تطابق ویلچر را با دستگاههای تنفسی
- مداخله روانی- اجتماعی
مرحله 6: کاملا وابسته- محدود به تختخواب/ صندلی
- ارزیابی دیسفاژی و استفاده کردن از دستگاههای تقویت گفتار
- با PROM و ماساژ ادامه دهید