تفاوت میکروسفالی، هیدروسفالی و ماکروسفالی
اندازه جمجه و نقش آن بر عقب ماندگی(میکروسفالی- هیدروسفالی)
میکروسفالی یکی از دلایل عقب ماندگی ذهنی در کودکان است. در ابتدا اشاره می شود که علت اکثر عقب مانده های ذهنی شناخته نشده است. معهذا عده ای عفونتها (مننژیت، سیفیلیس)، مسمومیتها ، عوامل مکانیکی مانند ضربه یا عوامل کروموزومی ناشناخته و اشعه ایکس را در ایجاد این بیماری دخیل می دانند در این دسته سه بیماری میکروسفالی- هیدروسفالی- ماکروسفالی را شرح می دهیم. از آنانسفالی یا بی مغزی که نوزاد بلافاصله بعد از زایمان تلف می شود و هیدروسفالی که جمجمه را مایعی روشن پر می کند و نوزاد ممکن است فقط چند ساعتی زنده بماند بحثی به میان نمی آوریم. مرکز توانبخشی کودکان عقب مانده ذهنی در زمینه بازتوانی کودکان میکروسفال فعالیت می نماید. بخش های تخصصی مرکز شامل کاردرمانی میکروسفالی ذهنی و جسمی، گفتاردرمانی تخصصی، بخش سنسوری روم، رفتار درمانی و بازی درمانی ، اتاق تاریک و اتاق شنیداری، بخش تعدیل حسی، ماساژ درمانی و بخش آموزش پیش دبستانی می باشد. دکتر صابر متخصص توانبخشی میکروسفالی در مرکز تشخیص و درمان میکروسفالی به بررسی علائم میکروسفالی و درمان میکروسفالی به صورت منسجم می پردازد.
میکروسفالی (سر کوچک) و هیدروسفالی معمولاً دو پدیده کاملاً متضاد در نظر گرفته می شوند، زیرا هیدروسفالی به عنوان یک اختلال لوله کشی مایع مغز تلقی می شود که منجر به تجمع CSF ، اتساع بطنی و ماکروسفالی ناشی از آن می شود. با این حال، برخی موارد هیدروسفالی می توانند با میکروسفالی همراه باشند. برخی از کودکان مبتلا به میکروسفالی به نقاط عطف رشدی دست می یابند، حتی اگر سرهایشان همیشه برای سن و جنس شان کوچک باشد. اما بسته به علت و شدت میکروسفالی، عوارض ممکن است متفاوت باشد، عوارضی همچون:
-تاخیرهای رشدی، از جمله گفتار و حرکت
-مشکلات در هماهنگی و تعادل
-کوتاهی قد
-ناهنجاری های صورت
-بیش فعالی
-تاخیرهای ذهنی
-تشنج
ماکروسفالی به این معنی است که سر نوزاد شما بزرگ تر از سایر نوزادان همسن و هم جنس است. داشتن اندازه سر بزرگ تر می تواند بی ضرر باشد، اندازه سر بزرگ تر می تواند یک ویژگی خانوادگی باشد، یا می تواند نشانه ای از یک بیماری جدی باشد. بیماری های شایع شامل بزرگ شدن مغز، خونریزی مغزی، مایع روی مغز و اختلالات ژنتیکی است. هیدروسفالی تجمع بیش از حد مایع مغزی نخاعی (CSF) در حفره های مغز به نام بطن ها است. این مایع اضافی باعث گشاد شدن بطن ها می شود که فشار مضری بر بافت های مغز وارد می کند. در حال حاضر، درمانی قطعی برای هیدروسفالی وجود ندارد، اما قابل بهبود است. علائم ماکروسفالی عبارت اند از:
-رشد سریع سر
-برجستگی رگ ها روی سر کودک
-تاخیرهای رشدی
-نگاه رو به پایین چشمان
-فضاهای سفت یا برجسته بین استخوان های جمجمه
-اشتهای ضعیف
اندازه سر معیاری برای فاصله دور بالای سر کودک (دور سر) است. با استفاده از نمودارهای رشد استاندارد، متخصصان این اندازه گیری را با اندازه گیری‌های سایر کودکان در صدک ها مقایسه می کنند. برخی از کودکان فقط سرهای کوچکی دارند، با اندازه گیری که کمتر از یک مقدار تعیین شده برای کودکان همسن و هم جنس است. در کودکان مبتلا به میکروسفالی، اندازه سر بسیار کوچک تر از حد متوسط برای سن و جنس کودک است. میکروسفالی، هیدروسفالی یا ماکروسفالی وضعیت هایی هستند که باعث می شود سر نوزاد شما متفاوت از دیگر نوزادان باشد. نوزاد شما ممکن است با سر کوچک متولد شود یا این وضعیت با رشد او آشکارتر شود. نوزاد شما ممکن است هیچ علامت اضافی نداشته باشد یا این وضعیت می تواند بر توانایی او در یادگیری و رسیدن به نقاط عطف رشدی برای سن خود تأثیر بگذارد. مراقبت حمایتی و نظارت مهم هستند.
هیدروسفالی چیست؟
این بیماری که به علت ازدیاد ترشح مایع مغزی نخاعی یا عدم امکان جریان و جذب آن در بطن های مغزی ایجاد می شود باعث ازدیاد فشار داخل جمجمه شده و در نتیجه از رشد مغز جلوگیری می کند. هیدروسفالی ممکن است در دوران جنینی رخ دهد و سر بزرگ جنین مانع زایمان بشود. ولی اغلب چون سر زیاد بزرگ نیست و قابل کوچک شدن است زایمان انجام می گیرد ولی بعدا به سرعت بزرگ می شود بخصوص از ماه دوم و سوم که رشد سریع دور سر آغاز می شود. بزرگی سر گاهی به قدری زیاد می شود که به آن جمجمه غول آسا گویند. هیدروسفالی با عقب ماندگی بسیار عمیق و اختلالات حسی و حرکتی مانند کری، کوری و فلجهای مختلفه همراه است. به علت وجود ناهنجاری های شدید بدنی و حملات صرعی متوالی و غیر قابل کنترل ،کودکان هیدروسفالی معمولا عمر طولانی نمی کنند. عده زیادی از این بیماران هیدروسفالی دارای جمجمه بزرگ، معتدل یا متوسط هستند و درجه عقب ماندگی آنها نیز با زیادی حجم جمجمه ارتباطی ندارد بلکه سن کودک و پیدایش آغاز علائم بیماری هیدروسفالی نقش مهمی در این زمینه ایفا می کند. در بیماران هیدروسفال حدفاصل استخوان های جمجمه و ملاجها بخصوص پیشانی بسیار بازمانده و در نتیجه استخوان های سر از یکدیگر فاصله پیدا می کنند. سر از هر طرف بزرگ، پیشانی جلو آمده، چشمها فرو رفته و بیمار قیافه مخصوصی به خود می گیرد که با یک بار دیدن فراموش نمی شود.
هیدروسفالی پیشرونده اکثرا با اختلالات عصبی ، آتروفی مغز، صرع، استفراغ و غیره همراه است. عقب ماندگی ذهنی از نوع بسیارعمیق تا کم هوشی سطحی ممکن است نوسان داشته باشد. در انواع معتدل هیدروسفالی نارسایی ها و ناهنجاری های عمیق ذهنی، حسی و حرکتی وجود ندارد و بیماران می توانند با یادگیری فنوهیدروسفالی پیشروندهن ساده کارهای یکنواختی مانند حصیربافی، بسته بندی، باغبانی و عمله گی را زیر نظر افراد دیگر انجام دهند. جراحی و شنت گذاری از بطنهای مغز به قلب و یا عروق گردن و سایر شرائین بدن اگر در مراحل اولیه انجام شود مخصوصا در نوع معتدل هیدروسفالی ممکن است نتیجه نسبتا خوب بدهد. عمل جراحی در هیدروسفالی فقط فشار مایع مغزی نخاعی را در مغز کم می کند ولی اختلال رشد مغزی را جبران نمی کند. مگر اینکه اختلال بعلت فشار مایع مغزی نخاعی باشد.
جمجمه کوچک یا میکروسفالی
در افراد میکروسفالی کوچکی جمجمه به علت وقفه یا کمبود رشد سلول های قشر مغزی مخصوصا در نواحی پیشانی و آهیانه ایجاد می شود لذا در کودکان میکروسفالی مغز خیلی کوچکتر حتی در بعضی موارد کالسیفیه شده است.در میکروسفالی چون جمجمه با میزان رشد مغز ارتباط دارد لذا شکل و اندازه سر خیلی کوچکتر از عادی می ماند. میکروسفالی بر اساس شدت به میکروسفالی خفیف و حاد تقیسم بندی می شود. در علایم میکروسفالی غالبا علاوه بر نارسایی ذهنی با ناهنجاریهای حسی و حرکتی وحملات صرعی همراه است. اکثر میکروسفال ها بهره هوشی کمتر از پنجاه دارند بنابراین علایم میکروسفالی شبیه عقب ماندگان نسبتا شدید و متوسط می باشد. کاسه سر در بیماری میکروسفالی کوچک و کشیده همراه با صورت کاملا رشد کرده ، بینی به پیشانی پس رفته و بدون انحنا متصل شده و قیافه پرنده ای شکل به بیماران میکروسفال می دهد.قد بیماران میکروسفال اکثرا کوتاهتر از همسالان خود می باشد.
علایم میکروسفالی در بالغین
در بالغین اگر اندازه محیط کاسه سر کمتر از 43 تا 44 سانتی متر باشد بیمار مبتلا به میکروسفالی است. از لحاظ آماری اکثریت عقب مانده های ذهنی میکروسفال بوده و همه آنها باید در موسسات نگهداری شوند. علت بیماری میکروسفالی اگرچه نامعلوم است ولی بیماری قند، بیماری سرخجه ،تاثیر اشعه ایکس در همگام بارداری و بالاخره ویروس های بزرگ را در ایجاد بیماری میکروسفالی موثر می دانند بخصوص که همراه با میکروسفالی در این بیماران کری،کوری،ضایعات قلبی و آب مروارید مادرزادی دیده میشود. مطالعات در بعضی از خانواده ها وجود ارث مغلوب را نشان داده است. بعضی از افراد گروه میکروسفال ممکن است عقب مانده های متوسط را تشکیل دهند که در این صورت آموزش و پرورش آنان اثر بیشتر و نتیجه رضایت بخش دارد.
ماکروسفال ها یا بزرگ جمجمه ها
ماکروسفال ها مانند هیدروسفال ها دارای جمجمه بزرگ می باشد اما علت و نوع بزرگی سر در این دو متفاوت است. در هیدروسفال ها چنانکه ذکر شد بزرگی سر به علت ازدیاد ترشح مایع مغزی نخاعی و یا عدم جریان و جذب طبیعی آن است. در ماکروسفال ها رشد زیاد از حد و بیقواره بافت مغز بخصوص ماده سفید باعث بزرگی سر می شود. در ماکروسفالی چین و شکنهای طبیعی در مغز ایجاد نمی شود و در نتیجه به جمجمه فشار آورده می شود و چون تقریبا تا 6 ماهگی استخوان های سر جوش نخورده اند لذا موجب بزرگی سر می شود. بزرگی سر در ماکروسفال ها به شکل های مختلف مانند سر مخروطی ، سر قوزی، دو کله و ناموزونی و عدم هماهنگی در طرفین سر و با جلو آمدگی پیشانی یا قسمتی از آن دیده می شود. عقب ماندگی ذهنی و ناهنجاری حسی و حرکتی و اختلالات رفتاری در بیماران ماکروسفال به درجات مختلف دیده می شود. ماکروسفالی گاهی از آغاز تولد محسوس است ولی در مواقعی که بعدا آغاز می شود به سرعت پیشرفت می کند و جراحی همان طوری که در هیدروسفالی ممکن است موثر باشد در این بیماری موثر نیست. در مورد اختلال بلع نیز مطالعه کنید.
درمان میکروسفالی
درمان میکروسفالی شامل دارو درمانی و توانبخشی می باشد. تمرکز کاردرمانی و گفتاردرمانی دکتر صابر در دو شعبه غرب و شرق تهران به توانبخشی کودکان با مشکلات میکروسفالی، هیدروسفالی و… می پردازد. توانبخشی در حیطه میکروسفالی و ماکروسفالی هم در حیطه کاردرمانی جسمی و کاردرمانی ذهنی همچنین در حیطه گفتار درمانی فعالیت دارد. مرکز درمان میکروسفالی دکتر صابر در زمینه کاردرمانی در منزل و گفتار درمانی در منزل نیز فعالیت دارد.
منابع:
pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
psycnet.apa.org
mayoclinic.org
سوالات متداول:
1.هیدورسفالی به چه علت ایجاد می شود؟
این بیماری که به علت ازدیاد ترشح مایع مغزی نخاعی یا عدم امکان جریان و جذب آن در بطن های مغزی ایجاد می شود باعث ازدیاد فشار داخل جمجمه شده و در نتیجه از رشد مغز جلوگیری می کند.
2.هیدروسفالی پیشرونده با چه اختلالاتی همراه است؟
هیدروسفالی پیشرونده اکثرا با اختلالات عصبی ، آتروفی مغز، صرع، استفراغ و غیره همراه است.
برچسب‌ها:میکروسفالی